Fmf (Ailesel Akdeniz Ateşi) Hastalığının Zararları

Fmf (Ailesel Akdeniz Ateşi) Hastalığının Zararları;

Ailesel Akdeniz Ateşi yani kısaca FMF (Familial Mediterranean Fever) vücutta iltihap oluşumuna bağlı olarak ortaya çıkan bir sağlık sorunudur. Karın bölgesinde, akciğerde ve eklemlerde yüksek ateşle birlikte nükseden şiddetli ağrılara sebep olan bir hastalıktır.

Genellikle Akdeniz ülkelerinde görülmektedir. Türklerde, yahudilerde, araplarda ve ermenilerde sıklıkla görülmektedir. Akdeniz kökenli insanlarda görülen kalıtsal bir hastalıktır ancak diğer etnik grupları da zaman zaman etkilemektedir. Ülkemizde hemen her bölgede görülmektedir fakat “Orta Anadolu”  da bu oran daha fazladır. Hastalığın ülkemizde görülme sıklığı ise  1/1000 , taşıyıcı sıklığı ise 1/5 gibi yüksek bir rakamdır.

Fmf ataklar halinde seyreden bir hastalıktır. Yani şikayetler belli bir süre artış gösterir ve bir süre sonra kendiliğinden geriler. Ataklar genellikle 1 ila 3 gün arası sürmektedir.  Atakla birlikte yüksek ateş ortaya çıkmaktadır. Atağın başladığı İlk 12-24 saati kapsayan sürede ateş en yüksek noktaya gelir ve daha sonra düşme eğilimi göstermeye başlar. Ataklar dışında hastada herhangi bir belirti yoktur normal bir yaşam temposu bulunmaktadır ancak atakların tuttugu dönemler yaşam kalitesini oldukça düşürmektedir ve en önemli kısımlardan birisi de şu ki erken teşhis  bu hastalıkta hayati önem taşıyor oluşudur.

Fmf hastalığında ataklar süresince çok şiddetli karın ağrısı başgöstermektedir.  Öyleki genellikle bu hastalığın teşhisi konmamışsa apandisit ağrısıyla karşılaştırma ve cerrahi operasyon geçirmek durumunda kalmak yaşanabilen vak’alar arasındadır. Hastalığın teşhis edilmesi hayati önem arz etmektedir ve teşhis konusunda yapılan test ve tahliller beraberinde klinik bulgular doğru teşhis için dikkat edilmesi gereken hassas bir süreçtir.

Fmf atakarında görülen yaygın belirtiler;

• Şiddetli karın ağrısı
• Yüksek ateş
• Gögüs ağrısı, nefes alış verişte zorlanma
• Kabızlık akabinde ishal oluşu
• Kas ağrıları
• Eklemlerde şiddetli ağrı
• Bileklerde şişkinlik
• Özellikle diz altında meydana gelen kızarıklıklar

Fmf hastalığında ataklar muhakkak yaşam kalitesini oldukça düşürmektedir ancak bu hastalıkta asıl tehlike arz eden kısım amiloid denilen maddenin  birikmesi sonucu ortaya çıkabilecek olan hasarlardır. Amiloidoz en sık rastlanan komplikasyon olması ile birlikte böbreklerde Amiloid A denilen proteinin birikmesine neden olmaktadır;

* Fmf atakları sırasında vücut aşırı miktarda protein  (amiloid A) üretmeye başlamaktadır. Kan içerisinde bu proteinin çok fazla birikmesi organların hasara ugramasına neden olmaktadır.  Bu durumun tıpta adı ise amiloidoz olarak bilinmektedir.

* Amiloidoz nefrotik sendroma daha sonrada böbreklere hasar vermektedir. Hasar gören böbrekler filtreleme görevinde aksaklıklar yaşamaktadır bunun bir sonucu olarakta idrarda ciddi oranda protein kaybı yaşanmaktadır. Nefrotik sendrom adı verilen bu durum böbrekler içerisindeki kanın pıhtılaşmasına veya böbrek yetmezliğine neden olabilir.

* Ailesel Akdeniz Ateşi olarak da bilinen bu hastalıgın neden olduğu enflamasyon kadınların üreme organına zarar verip kısırlığa neden olabilmektedir.

* Ailesel Akdeniz Ateşi hastalarında adı artrit olarak bilinen eklem iltihabı görülür. En çok etkilenen eklemler ise diz, ayak bilekleri ve kalça eklemleridir.

Fmf atakları herkeste aynı süreyi kapsamaz. Kimilerinde 1 haftadan az bir sürede  ortaya çıkarken kimilerinde ise 1 ay ara ile de ortaya çıkabilmektedir. Nöbet sıklığını etkileyen faktörleri şu şekilde sıralamak mümkündür;

• Stres
• Enfeksiyon
• Egzersiz
• Menstrüasyon (regl dönemi)

Hastalığın riskini arttıran unsurlar ise;

• Ailenin kökeni Akdeniz bölgesine dayanıyor ise bu hastalığa yakalnama riskini arttırmaktadır.
• Ailede yada ailenin geçmişinde FMF hastası var ise hastalığın genetik olarak geçme riski artmaktadır.

Fmf tanısının konulmasında yapılan testler izlenmesi gereken prosedürler ise şu şekildedir;

* Doktor genetik  kökenli oldoğu için Ailenin geçmişinde bu hastalığın olup olmadığına dair sorular sorabilir.

* Fiziksel testler; doktor varolan rahatsızlıklar, ortaya çıkan belirtiler hakkında sorular sorar. Daha ayrıntılı bilgi almak ve dogru teşhis koymak içinde fiziksel testler yapma gereği duyabilir.

* Kan Testleri; atak sırasında yapılan kan testleri hastalığın teşhisinde önemli rol oynar. Beyaz kan hücreleri enfeksiyonla savaşmak için aratış gösterir.

* Genetik Test; MEFV geninde FMF ile ilgili bir mutaasyon olup olmadığını ortaya komaktadır. Genetk test sonucu herzaman fmf ile ilgili tüm mutasyonları ortaya koyacak kadar gelişmemiştir bu nedenle klinik bulgular önem arzetmektedir.

İlk öğrenildiğinde insanların hayatına kabus gibi çöken ancak kullanılan ilaçların düzenli alınması halinde atakların sayısını en aza indirebilen tedavisi mevcuttur.  Herkes için aynı etkiyi göstermemekle birlikte kolsişin kullananların yüksek çoğunluğunda olumlu etkisi gözlenmektedir. Bu hastalığın tedavisinde Kolsişin’in yeri azımsanmayacak derecede çoktur. Uygun doz kullanıldığı takdirde hastaların yaklaşık % 65’inde hastalığa olumlu cevap vererek belirtilen şikayetler tamamen ortadan kalkmıştır. Hastaların % 30’unda atak şiddeti ve sıklığı azalmış % 5’inde ise hastalar ilacın olumlu etkisini görememiştir.  Ancak kullanılan kolsişin sadece ağrı olduğunda değil sürekli ağrı olmadığında da kullanımına devam edilmesi tedavi açısından önem arzetmektedir. Kolsişin kullanımının hastalığı tamamen tedavi edebileceği  yada hastalığın tamamen tedavisinin olduğunu söylemek mümkün değildir.Hastaların ilaçları kullanma konusunda hassas davranmaları ve belirlenen dozdaki ilacın düzenli olarak alınması tedaviyi olumlu yönde etkile.yen ve hastalığın risklerini en aza indirgeyebilen önemli kriterlerdendir.

Kolsişin hamile iken kullanılabilirmi? Uzmanlar tarafından hamilelikte de kolsişinin kullanılmasının bebek için olumsuz herhangi bir durum ortaya çıkarmadığı bilakis atakların hamileyken tutma ihtimalinde agrının şiddetiyle annenin düşük yapma ihtimaline karşı kolsişin kullanımına devam edilmesi gerektiği vurgulanmaktadır. Şuan genel görüş olarak kolsişin kullanılması gerekliliği olduğu yönündedir. Kadın doğum uzmanı ve romatoloji uzmanıyla birlikte fikir alışverişi yapılarak bu süreç tamamlanırsa daha sağlıklı sonuçlar alınacaktır.